Когда поцелуи становятся кислыми - болезнь Шегрена

Одним из самых сложных и опасных аутоиммунных заболеваний, способных привести к онкологии, является болезнь Шегрена. О том, как выявить это заболевание и приостановить его развитие, нашему корреспонденту рассказывает профессор, ведущий научный сотрудник Института ревматологии РАМН Владимир Иванович ВАСИЛЬЕВ.

  – В медицинской литературе упоминаются то болезнь, то синдром Шегрена. Чем они отличаются и откуда у них такое необычное название?

– Семьдесят пять лет назад шведский офтальмолог Генрих Шегрен впервые описал этот недуг. Ключевой признак болезни таков: в результате хронического воспаления желёз, прежде всего слёзных и слюнных, они выделяют все меньше секрета, в результате чего пересыхают слизистые  оболочки.

Когда глазу не хватает слёзной жидкости, в нем ощущается жжение и как бы присутствие инородного тела, появляется светобоязнь. При поражении слюнных желёз нарастает сухость полости рта, возникают болезненные отеки слюнных желёз, кариес зубов, кислый привкус во рту. «Кислый поцелуй» таких больных – а недуг этот почти всегда женский – неприятен. Поэтому моим пациенткам, которым приходится целовать внуков, мужей, любимых, я советую чаще пользоваться леденцами.

Нарушения в других железах приводят к сухости кожи, слизистых оболочек носовой полости, трахеи и бронхов, пищевода, области гениталий. В желудке часто начинается атрофический гастрит.

Если мы говорим о болезни Шегрена, то она начинается с «высыхания» желёз и затем на какой-то период часто им и ограничивается. В таком случае пациент жалуется главным образом на вышеперечисленные симптомы, а иные, то есть не связанные с железами, если и возникают, то беспокоят меньше. Например, утренняя  скованность как признак воспаления суставов, развившегося на фоне болезни Шегрена, длится не больше 10-20 минут.
Что же касается синдрома Шегрена, то он начинается вторично в рамках других аутоиммуннных заболеваний. Чаще всего это хронический билиарный цирроз печени (70%), ревматоидный полиартрит (25%), системная красная волчанка (10%).  Характерно, что утренняя скованность у  больного, где синдром Шегрена развился на фоне полиартрита, не проходит часами, зато все симптомы пересохших желёз проявляются не столь сильно, как  при  одноименной болезни.

 – Получается, что болезнь Шегрена сильнее всего бьёт по железам, а другие органы поражаются меньше. Зато при синдроме Шегрена наблюдается обратная картина?

– В большинстве случаев так оно и бывает. Синдром и болезнь Шегрена встречаются примерно с одинаковой частотой: в целом  примерно у 1% россиян в возрасте до 40 лет и приблизительно у 4% населения после 60 лет, то есть этот недуг весьма распространен. В России им страдают более 2,5 миллионов человек.

Поскольку у синдрома и болезни Шегрена гораздо больше сходств, чем различий, да и разница между ними важна скорее для врача, а не для пациента, давайте дальше в нашем интервью пользоваться термином «болезнь Шегрена», в котором мы условно объединим оба этих варианта железистой патологии.

 – Считается, что болезнь Шегрена обычно дебютирует на фоне простуды, гриппа у стареющей женщины, во время менопаузы или вскоре после нее. Значит, все же можно говорить о каких-то приемах профилактики недуга?

 – Вы привели данные медицинской литературы. А вот мой опыт говорит, что примерно в 80% случаев болезнь начинается у женщин среднего и даже молодого возраста при остром эмоциональном стрессе. Причинами стресса могут служить развод, конфликт на работе, а нередко и что-то незначительное. Скажем, провал на экзамене. Развитию такой реакции способствуют психологические особенности человека: чаще всего наши пациентки – сверхответственные, сверхтребовательные к себе, мнительные, тревожные люди с повышенной эмоциональностью.

Поэтому если уж говорить о профилактике, то посоветовал бы женщинам менее эмоционально реагировать на острые ситуации. Помнить, что из-за низкой «стрессоустойчивости» они подвержены особому риску не только по отношению к аутоиммунным заболеваниям, но и к инфаркту, гипертонии, язве желудка.

– Владимир Васильевич, но нет ли противоречия в ваших высказываниях?  Сначала вы сказали, что болезнь Шегрена в 4 раза чаще встречается у пожилых пациентов старше 60 лет, чем  в более раннем возрасте, а затем – что эта болезнь обычно начинается в молодом и среднем возрасте…

– Болезнь Шегрена – достаточно сложное для диагностики заболевание, которое врач может много лет, а то и одно-два десятилетия принимать за аутоиммунные поражения суставов, печени, слёзных желез и других органов. Поэтому подавляющее большинство диагнозов болезни Шегрена у пациентов удаётся уточнить только к 50-60 годам.

И кстати, даже такая, прямо скажем, не полностью удовлетворяющая специалистов возможность, появилась в мировой медицине только в последние два десятилетия, в основном благодаря прогрессу так называемых иммунногистохимических методов анализа сыворотки крови. Именно в эти годы, скорее всего как раз из-за  совершенствования диагностических приёмов, наблюдался настолько «бурный рост заболеваемости» этим недугом, что сегодня, в отличие от ситуации 1980 годов и ранее, никому из специалистов по аутоиммуным патологиям уже и в голову не придет отнести болезнь Шегрена к редким заболеваниям.

 - А как этот симптомокомплекс выявить, и вообще как устанавливается окончательный  диагноз болезни Шегрена?

– Сделать это точно способна только бригада врачей – ревматолог, офтальмолог и стоматолог. Дело в том, что сухость глаз и рта, а тем более, суставные и прочие «внежелезистые» симптомы, наблюдаются и при многих других недугах. Поэтому доказать присутствие болезни Шегрена могут лишь три специалиста вместе, причем каждому из них необходимо обязательно сделать несколько анализов. Например, стоматолог использует микроскопическое исследование кусочка слюнных желёз, их рентгенограмму и одночасовое измерение выделения слюны.

На основании анализов крови ревматолог сравнит присутствие в ней различных белков воспалительного и аутоиммунного происхождения. Скажем, показатель СОЭ при болезни Шенгрена обычно очень высока – до 60 мм/час. Но зависит это в основном от повышения в крови уровня белков аутоиммунного происхождения – иммуноглобулинов. Зато тесты на «воспалительные» белки крови нередко бывают отрицательные.

– В аптеках всегда в большом ассортименте представлены всевозможные искусственные слезы, опрыскиватели и мази для рта. Поэтому лечение этого недуга, по крайней мере на ранних стадиях, не представляет труда?

– Вы говорите о так называемой заместительной терапии. Так вот она, хотя и незаменимый, но не первостепенный способ борьбы с этим недугом. Главная же задача лечения, которая, подчеркну, должна решаться с первых же месяцев болезни – подавление аутоиммунной агрессии в организме. Иначе говоря, иммунносупрессивная терапия. Но здесь она проводится иначе, чем при других аутоиммунных заболеваниях!

Ранее считалось, что таким пациентам достаточно заместительной терапии. А иммунносупрессивную надо начинать только тогда, когда возникнут осложнения. У нас по этому вопросу давно была особая точка зрения. Лишь в последнее десятилетие наша точка зрения стала находить все больше сторонников в мире. В России же благодаря лечению болезни Шегрена по способу, разработанному в нашем Институте, удалось добиться того, что для 80% пациентов продолжительность жизни превышает 70 лет!

Но мы пришли бы и к лучшим результатам, если бы в различных регионах России наблюдалось большее понимание нашей лечебной тактики со стороны врачей-ревматологов, к которым возвращаются пациенты после консультаций и лечения в московском Институте ревматологии. «Вот так намудрили столичные профессора! – подшучивают над нами в районных поликлиниках. – Рака у больного нет, только железы пересохли, а ему выписали цитостатики. Палят из пушки по воробьям!». И отменяют назначенную нами терапию цитостатиками, что ухудшает течение заболевания.

– Владимир Иванович, расскажите подробнее об этих ваших «пушечных выстрелах».

– Я их начал в 1975 году, когда решил найти эффективный приём профилактики перерождения болезни Шегрена в злокачественные новообразования. В течение 30 лет наблюдал три группы таких больных. Лечение они получали различное.

100 пациентов отказались от любой другой терапии, кроме заместительной. 150 больных использовали гормональный препарат преднизолон, который применяется и при прочих аутоиммунных заболеваниях. 140 пациентов принимали в рамках иммунносупрессивной терапии лейкеран и циклофосфан. Это цитостатики, то есть лекарства, неспецифически подавляющие деление клеток. В результате в первой группе рак развился у 28 человек, во второй – у 9. А в третьей – у трех. Всего-навсего!

Но с годами наблюдений над моими больными я заметил и другое чрезвычайно важное преимущество такого лечения. Поражения желёз у таких пациентов были менее выражены, чем в других группах. Скажем, реже наступали такие тяжелейшие осложнения сухого глаза, как прободения роговицы. Да и заместительная терапия давала большую отдачу. А ведь это очень важно. Например, закапывать капли в глаза (а это лишь одна из многих ежедневных процедур) некоторые из таких пациентов должны через каждые полчаса! Отечественных искусственных слез не выпускают, импортный же флакон стоит 300-400 рублей и больше.

В случае болезни Шегрена цитостатики для подавления размножения лимфоцитов в железах надо применять много лет, но в значительно меньших дозах, чем при раковых заболеваниях. И обязательно следует добавлять гормональные препараты. Они восстанавливают деятельность костного мозга, которую подавляют цитостатики. Однако и гормоны мы назначаем в меньших дозах, чем при лечении других аутоиммунных заболеваний.

В случае болезни Шегрена лучший цитостатик – лейкеран (Великобритания). Его принимают по 4 мг в день курсами по несколько лет без перерывов. Преднизолон добавляют по 5 мг в день. Но месячное лечение лейкераном обходится свыше 1500 рублей. А в федеральный льготный список он не включен. Вот и лечись!

– А какие цитостатики остались доступны?

– Приходится назначать метатрексат, хотя это лекарство токсично для печени. Его принимают по 7,5-10 мг в неделю. Из доступных по цене препаратов хорошо помогает циклофосфан, но он назначается врачом только в виде внутримышечных инъекций и при наиболее тяжелых осложнениях. В таблетках он не эффективен.

– Появились ли за последние годы принципиально новые препараты для лечения болезни Шегрена?

– Если говорить об иммунносупрессивной терапии, то это препарат мабтера (Швейцария). Действуя подобно цитостатикам, он тормозит деление не всех клеток организма, а только лимфоцитов, от «агрессивности» которых и зависит течение болезни Шегрена. При минимальных побочных эффектах мабтера позволяет добиться стойкого многолетнего затухания заболевания.

Есть новшества и в заместительной терапии. Изобретены зубные пасты для лучшей санации полости рта и капли для глаз, в состав которых введен цитостатик циклоспорин. Применение этих средств для местного излечения «сухих» желез оказалось гораздо эффективнее, чем ранее используемых препаратов заместительной терапии.

– Но все эти замечательные лекарства недоступны российским больным?

– Увы. Россияне, страдающие болезнью Шегрена, получают бесплатно мабтеру только в случаях перерождения этого недуга в лимфому. Или тогда, когда синдром протекает на фоне ревматоидного артрита, где не действуют все прочие лекарства. Считаю такое положение недопустимым. Поэтому директор Института ревматологии, академик РАМН Е.Л.Насонов и я направили в Минздрасоцразвития письмо, где мы отстаиваем необходимость включения мабтеры в список  получаемых пациентом бесплатно препаратов для лечения болезни Шегрена, независимо от того, происходит ли озлокачествление, или присутствует ли к тому же ревматоидный артрит. Надеемся, что нас услышат.

      
5.12.11                                       Александр РЫЛОВ, кандидат медицинских наук
                                                  Журнал «60 лет – не возраст»

Комментарии к статье

• Елена
  ebuhtoyarova@mail.ru
  Очень хорошая статья и нам очень хотелось бы(я за всех больных с болезнью Шегрена), что бы письмо направленное в Минздравсоцразвития было рассмотрено. я сегодня вышла из ревматологии, где назначили лечение лейкераном, но не сказали где его взять... и как лечиться????
• Света
  Egoist198431@bk.ru
  Здравствуйте меня зовут Светлана, мне 30 лет. Я инвалид второё гроппы. Болезнью Шегрена я болею с 2008 года, вернее мне поставили этот диагноз в 2008 году. Мне бы очень хотелось поговорить со специалистом этой болезни Александром Рыловом , кандидатам медицинских наук. т.к надежды на улучшения совсем нет, а только ухудшения !!! Пожалуйста подскажите могу ли я с ним связаться?

  ОТВЕТ: Светлана! Свяжитесь с журналом, который предоставил нам статью по адресу zhurnal60let@yandex.ru Всего доброго!

Страницы: 1

Добавить комментарий

25 Апреля 2024

Ваше имя*

E-mail

Код подтверждения

Текст комментария*